Feokromasitoma nedir: belirtiler ve neoplazm tedavisi

Adrenal feokromasitoma herkes tarafından bilinmeyen bir isimdir. Bu tümörün tanısı, semptomları ve tedavisi çok önemli bir bilgidir, çünkü ihmal edilen vakalar sahiplerinin sağlığına ve hatta yaşamına mal olabilir. Ancak, zamanla tespit edildiğinde ve tedaviye başladığında, çoğu durumda doktor hastasına “yaşa” ve sıkıntı ile başarılı bir şekilde baş etmesini söyler. Feokromasitomanın tedavisi çok önemli ve karmaşık bir konudur.

Feokromasitoma nedenleri

Bir feokromasitomanın ne olduğu sorusu, uzmanlar için sorun yaratmazsa, bu teşhis ortaya çıkar, çoğu durumda bunu anlamak imkansızdır. Yaklaşık her onuncu dava kalıtımın sonucudur. Bunun biraz başarılı olduğu söylenebilir, çünkü hastalık baskın bir özellik tarafından aktarılır ve büyük ihtimalle yakın akrabaların çoğu aynı talihsizliğe sahiptir. Böyle bir nedenin iyi şansı, bir kişinin kendisi içinde meydana gelebilecek bir hastalık olasılığını bilmesi ve tedaviye başlamak için gerekli olan anı kaçırmamak için kendisinin daha dikkatli olabilmesidir.

Sınav sırasında bir kapsülle çevrili eğitim verildi.Çoğu zaman, boyutu beş santimetre arasında değişir. Aynı zamanda, hormonları üretme yeteneği için boyutları önemli değildir. Dahası, bu adrenal tümör sadece yukarıda bahsedilen üç hormonu değil, aynı zamanda serotonin veya kalsitonin gibi bazı diğerlerini de üretir.

Çoğu zaman, eğitim sadece eşleştirilmiş organlardan birinde haklı çıkar, ancak çift taraflı lezyonlar da vardır. Feokromasitoma tanısı genellikle tümörün doğasının ne olduğunu gösterir. Bu durumda, eğer malign ise, feokromoblastom adını alır. Bu durumda, chromaffinoma ana etkilenen organın sınırlarının ötesine gidebilir ve akciğerler, kemikler, lenf düğümleri ve karaciğerindeki metastazlarla büyüyebilir. Prognoz, metastazların sayısına ve bir kişinin hayatta kalma ve iyileşme şansının ne kadar büyük olduğuna bağlıdır.

Feokromasitoma belirtileri

Bir kişi feokromasitoma geliştirirse, semptomları gelmeyecek kadar uzun olmayacaktır. Gerçek şu ki, bu tümör kendi türündeki gruptan, bedenin birçok hayati fonksiyonunun en güçlü inhibisyonundan sıyrılıyor. Hastalığın tezahürlerine bağlı olarak, doktorlar üç biçime ayırırlar: paroksismal, kalıcı ve karışık.

Hastalığın Paroksismal formu

Çalışmalar 100 hastadan 85'inin paroksismal formdan muzdarip olduğunu göstermektedir. Bu durumda, hasta hipertansif krizin tipik belirtilerini yaşar:

  • Çok kötü bir baş ağrısı. Bazen acıya baş dönmesi eşlik eder.
  • Herhangi bir çabaya, nefes darlığı eşlik ettiği için, kişi normal hareket edemez.
  • Semptomlar ayrıca kalp bölgesinde ağrıyı içerir.
  • Kişi endişeli, solgun ve açıklanamayan bir korku hissine maruz kaldı.
  • Bu tanı ile terleme artar, kalp kasılmalarının sayısı artar.
  • Bol idrara çıkma oluşur.
  • Mide bulantısı, manifoldu konvulsif sendromu açın. Ayrıca kişi ateşte ve susuzluk duyuyor.

Yukarıdaki semptomların çoğu aynı zamanda kendini göstermeyebilir, ancak hastaların neredeyse% 100'ünün baş ağrısından, terlemeden ve hızlı nabzından şikâyet ettiğine dair üç işaret vardır.

Adından da anlaşılacağı gibi, bu tip bir feokromositoma belirtileri kalıcı olarak mevcut değildir. Saldırı aniden ortaya çıkıyor ve her şey onu kışkırtabiliyor: Bir kişi fiziksel eforla çok uzaklara gidebilir, abur cubur yiyebilir, alkollü bir içecek içebilir, çok fazla endişelenebilir veya hatta sadece idrara çıkamaz.Keskin bir basınç artışı, böbreküstü bezlerinin tümörünü bulmaya çalışan birini kesinlikle beklemektedir.

Bir saldırı, eğer şanslıysa, birkaç dakika içinde serbest kalabilir, ancak zor durumlarda, genellikle birkaç saat süren krizler vardır. Bir nöbetin beklenmeyen bir sonu, bir hastalığın tipik bir örneğidir. Bu durumda, hasta beş litre kadar idrar tutabilir ve tam anlamıyla ter ile ıslanacaktır. Bir zayıflık ve inanılmaz bir yorgunluk hissi hasta üzerinde yuvarlanır.

Sabit feokromasitoma

Feokromositom tanısı, kalıcı bir hastalık türü için tedavi gerektiğinde hızlandırılmış bir hızda yapılmalıdır. Böyle hiperkatekolaminemi ile kan basıncı sabit olarak yüksektir ve önceki durumdaki gibi alevlenmeden sonra azalmaz. Bu durum, primer hipertansiyon tanısı olan bir kişiye benzemektedir. Bu formu ile hasta feokromasitoma aşağıdaki belirtileri göstermektedir:

  • İnsan sürekli dayanılmaz bir zayıflık durumundadır.
  • Bu adrenal tümör, insanların duygusal olarak dengesiz olmasına neden olur.
  • Bu eğitime hangi ilişkili hastalıkların katılabileceği bilinmemektedir. Metabolik süreçlerin, örneğin karbonhidratın ihlali mümkündür.Bu, kan şekeri içeriğinin artabileceği ve kişinin sadece adrenal tümörler için değil, aynı zamanda diyabet için de bir yaşam tahmini oluşturması gerektiği anlamına gelir.

Karışık feokromositoma

Karışık bir feokromasitomanın tedavisi çok acil bir konudur. Aslında, bu durumda, çalışma sadece kan basıncında veya geçici sıçramalarındaki sürekli artışı göstermeyecektir. Şifalı etki, her ikisini de gerektirir. Ve kriz hala tam anlamıyla hiçbir şeyden kaynaklanamaz, stres en somut ivme olarak düşünülebilir ve başka nedenleri öngörmek bile imkansızdır.

Her onuncu erişkin hasta (çocuklarda bu daha fazla vakada ortaya çıkar), katekolamin şoku adı verilen akut patojenezi gösterir. Bu tehlikeli durum hastanın yüksek basıncında ani bir değişiklik olarak tanımlanmaktadır. Kimse vücuttaki bu tür sıçramaların ne kadar sürdüğünü bilemez, bu yüzden bir feokromositoma kendini bu şekilde gösterdiğinde, tedavi özellikle hızlı bir şekilde gelmelidir.

Gelecekteki krizlerden herhangi biri, ciddi ve bazen ölümcül komplikasyonları olan hasta için son bulabilir. Bunlar ağır böbrek hasarı (yetersizlik), pulmoner ödem ve hatta kalp krizi olabilir.Bu nedenle, bir hastada feokromasitoma tanısı konulduğunda, doktorun prognoz yapması son derece zordur.

asemptomatik

Bazen bir kişi böyle bir feokromositoma geliştirir, semptomları ve tanısı tarif edilemez. Bir tümör, kalp krizi, gastrointestinal kanalın akut hastalıkları, çeşitli böbrek hastalıkları veya hatta felç gibi çeşitli başka olası insan hastalıkları altında "maskelenebilir". Ve özellikle "zor" neoplazmlar her yerde olabilir ve varlıklarını gösteremezler. Bu durumda, doktor hastanın feokromasitoma olduğunu hemen anlayamaz ve gerekli olmayan testleri tamamen alabilir.

Belirtileri olmayan bu tür tümör sayısı, istatistik cevap veremez. Gerçekten de, bu durumda, insanlar doktorlara gitmez, çünkü hiçbir şey onları rahatsız etmez. Bir tümör birkaç kilograma kadar büyüyebilir ve varlığını arkada hafifçe karıncalayarak gösterebilir. Bu durumda feokromasitoma tedavisi meydana gelmez ve ölüm aniden ortaya çıkabilir, örneğin tümörde kanamanın ortaya çıkması nedeniyle.Stres veya aşırı yükten herhangi bir asemptomatik saldırı böyle bir durumu provoke edebilir. Bu durumda bunun nedeni sadece otopside bir patolog tarafından öğrenilecektir.

Hastalık hakkında genel bilgi

Adrenal tümörler yetişkinleri ve çocukları etkilemekte, 25-50 yaş arası hastalarda daha sık saptanmaktadır. Çoğu tümör doğada iyi huyludur ve sadece% 10'u kötü huyludur (feokromoblastomalar).

Her onuncu feokromasitoma, adrenal, kümelenme yerlerinde ve kromaffin dokusunun düğümlerinde lokalizedir (abdominal aort, sempatik sinir pleksusu, mediasten, böbrek, mesane, vb. Dallanması). Böbreküstü bezindeki tümörlerden çok daha küçüktürler.

Olguların% 10'unda medulladaki tümörler, bilateral gelişim ile karakterize olan ailesel bir forma sahiptir. Çocuklarda tümörlerin% 25'i de böbreküstü bezlerinde büyür. Diğer durumlarda, aynı organda görünürler.

Pheochromocytoma, artan miktarda hormonu aktif olarak sentezler. Aynı zamanda, hacimleri yuvarlak bir şekle sahip olan tümörün büyüklüğüne bağlı değildir, kan damarları ile nüfuz etmiş bir kapsülle kaplıdır.Çoğunlukla neoplazmda kanamalar vardır, bunlar karakteristik kırmızı bir renk alır – parlak veya karanlık.

Böbreküstü bezindeki bir tümör yavaş yavaş büyür, küçük olabilir – birkaç mm veya bir tavuk yumurtasının büyüklüğüne ulaşır. Mevcut tümörlerin yarısından daha azının teşhis edildiği tespit edilmiştir. Çoğu zaman tümör, hastanın ölümünden sonra – açıklıkta tespit edilir.

Başlangıç ​​mekanizması

Adrenal bezdeki chromaffin feokromositoma hücreleri, yoğun ve kontrol edilemeyen katekolaminler üretir. Onların sürekli birikimi, hormonların aktivitesini nötralize etmenin sistemin bunlarla baş etmemesine yol açar.

Ve zamanla, sadece zayıflar. Bu nedenle, fazla katekolaminlerin düzenledikleri vücut sistemleri üzerindeki patolojik etkisi başlar.

Aynı zamanda, her şeyden önce, kardiyovasküler, sinir ve endokrin sistemlerin işleyişi bozulur.

Katekolaminlerin ana hareketi arteriyel hipertansiyon ile ifade edilir. Çünkü kalbin kontraktilitesini etkileyen hormonlar kalp çarpıntısına, vazokonstriksiyona, artmış kan basıncına neden olurlar.

Fazla hormonlara maruz kalmanın daha az olumsuz bir sonucu olan feokromasitoma, vücudun çeşitli organlarının çalışmasında bozulmaya neden olan metabolik süreçlerin hızlanmasıdır.

Neoplazmın Nedenleri

Tümörün spesifik nedenleri belirlenmemiştir. Bilim adamları, adrenal feokromasitomanın genetik kökenini, bir neoplazmın gelişimindeki ana etiyolojik faktör olarak adlandırırlar.

Adrenal bezin çalışmasından sorumlu genin yapısındaki (mutasyon) değişikliklerin, bir tümörün gelişmesine neden olduğuna inanılmaktadır. Bu, bir neoplazmaya yatkınlık kalıtıldığında, hastalığın ailesel formları ile doğrulanır.

Bazı durumlarda, uzmanlar, endokrin bezlerine tümör hasarı ile karakterize edilen, çoklu endokrin neoplazilerinde bir araya gelen hastalık grubundaki chromaffinoma'yı içerir. Bu patolojinin tip 2 ve 3'ünde feokromasitomalar tespit edilir.

Bu nedenle, adrenal bezdeki yeni büyümeleri teşhis etmek zordur, bir hastayı başka bir hastalık için incelerken daha sıklıkla fark edilir.

semptomlar

Feokromasitomanın ana belirtisi arteriyel hipertansiyondur.Aynı zamanda, basınç sürekli olarak artırılabilir veya ön-vadeli yükselebilir ve düşebilir. Bu tür devletlere çeşitli işaretler eşlik ediyor. Bu nedenle, adrenal feokromasitomalar semptomatik belirtilere göre sınıflandırılır:

  • paroksismal,
  • kalıcı (kalıcı),
  • Karışık.

Teşhis edilen vakaların% 85'inde paroksismal hastalık tespit edilir. Bu patolojisi olan hastalar kendilerini gösteren hipertansif krizlerden muzdariptirler:

  • Basınçta keskin bir artış
  • anlamsız anksiyete, kaygı,
  • vücut titriyor, titreme,
  • yüzdeki kızarıklık ve şişlik,
  • bol soğuk ter,
  • kalp ağrısı, aritmi, taşikardi,
  • görme bozukluğu (görme keskinliği, gözlerin önündeki kıvılcım veya sineklerin kaybı),
  • keskin zonklama baş ağrısı
  • bulantı ve kusma nöbetleri.

Her bir vakada, semptomların listesi farklıdır, bazıları eksik olabilir. Kriz birkaç dakika ya da saat sürer. Aynı zamanda aniden durur, başladığında, basınç normale döner. Hasta zayıflar, bol idrara çıkma olur.Şiddetli saldırı inme, kalp krizi, pulmoner ödem ile komplike olabilir.

Sürekli yükselen kan basıncı, feokromositomun kalıcı formunun karakteristiğidir. Bu tip tümör nadirdir. Bu durumda, var:

  • kararlı hipertansiyon
  • halsizlik, yorgunluk,
  • duygusal dengesizlik
  • baş ağrısı.

Ayrıca böbreklerin ihlali, gözün fundusundaki değişiklikler, genişlemiş kalp de mümkündür.

Bu formun semptomları, çeşitli hipertansiyon türlerine, bazen tirotoksikozise benzemektedir. Sabit tansiyon fazla dopamini korur.

Bir neoplazmın karışık formu, provoke edici faktörlere maruz kaldıktan sonra arteriyel hipertansiyon ve hipertansif krizlerle ifade edilir. Saldırı, orijinal figürlere baskıda azalma ile sonuçlanır.

Semptomsuz hastalığın tehlikeli latent seyri. Bu tümör şeklindeki provoke hipertansif kriz, ölümle sonuçlanabilir.

Feokromasitoma sahip hastalar metabolik süreçlerin ihlali nedeniyle kilo kaybederler, lomber bölgede bağırsak atonisi, ağrı gelişir. Yüksek kan şekeri diyabetlere neden olabilir.

Çoğu zaman ortaya çıkan nevrasteni.Bu nedenle, tanımlanmış ve çıkarılmış tümör, kan basıncını normalleştirmeye ve diğer semptomları ortadan kaldırmaya yardımcı olacaktır.

Kiriş muayenesi

Adrenal bezlerin primer reçete edilen ultrasonu. Bu çok güvenilir bir yol değil. Büyük neoplazmların büyüklüğünü ve yapısını belirler, ancak genellikle küçük olanları tanımaz.

Aşırı kilolu hastalarda yüksek kaliteli görüntüler (ekogramlar) ve abdominal organlardaki cerrahi girişimlerden ameliyat sonrası sütürler elde etmek imkansızdır. Kullanılabilirlik ve güvenlik konusunda ultrason avantajı.

CT, kromaffin, boyut, şekil, yoğunluk, lokalizasyon varlığını belirler. Kontrast maddelerin kanına giriş, bunun hakkında ek bilgi, tümörün kan damarları ve adrenal bezler sağlar.

MRG, feokromasitoma, yapı ve lokalizasyonun genel parametrelerine ek olarak, doğasını (benign veya malign) belirler. Bu yöntemin etkinliğidir. Ana dezavantaj yüksek maliyettir.

Ayrıca adrenal doku – sintigrafisi için bir radyoizotop çalışması yürütmektedir. Bezlerde ve çevre dokulardaki tümörleri, malign bir tümörün metastazını saptamak için reçete edilir.Radyoizotopların kan içine sokulmasından sonra, bezler bir tarayıcı ile taranır.

Laboratuvar testleri

Laboratuvar tanısı, hipertansif krizden sonraki ilk saatlerde, katekolaminlerin ve metabolik ürünlerinin kandaki ve idrardaki varlığını belirler.

Saldırıdan sonraki gün boyunca, bu biyolojik sıvılar metanefrin (adrenalin ve noradrenalin metabolik ürünleri) varlığı açısından incelenir. Metanefrin artmış endikasyonları tespit edilirse, tümör esas olarak adrenalin üretir. Kan plazmasındaki ve idrardaki yüksek seviyelerde normetanefrin, norepinefrin sekresyonunun baskınlığını doğrulamaktadır.

Bu göstergeler, kromaffinomun cerrahi tedavisi için taktikler planlarken önemlidir. Yöntem oldukça güvenilirdir ve bir tümörün laboratuar tanısında ana tanınır.

Ayrıca feokromasitoma gelişimini doğrulamak için, hipertansiyondan ayırt etmek önemlidir.

Tedavi yöntemleri

Sadece ameliyat feokromasitoma için etkili bir tedavidir. Hazırlık döneminde, ameliyatı güvenli bir şekilde yapmak için kan basıncı ilaçlarla dengelenir.

Aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

  1. Alfa ve beta blokerleri Hormonların etkisini baskılayan reseptörler (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol). Katekolaminler ve basınç azaltma üzerindeki etki, ancak bu ilaçların kullanım sırasını takip ederseniz mümkündür.
  2. Kalsiyum blokerleri kan damarlarının spazmlarını rahatlatmak ve basıncı azaltmak için düz kaslarda (Nifedipin, kordipin).
  3. Sentezi azaltan ilaçlar katekolaminler (Metirozin).

İlaç tedavisinden sonra bir neoplazm çıkarma yöntemi seçilir. Operasyon kontrendike ise, Metyrosine tedavi edilir, bu da tümörü azaltır, kan basıncını düşürür.

Bir neoplazmın cerrahi olarak çıkarılması

Açık uçlu bir cerrahi prosedür feokromasitoma için uygun bir tedavi yöntemidir. Aynı zamanda karın boşluğu bir neşter ile açılır, tümör eksize edilir, kesik dikilir.

Büyük ve malign tümörler için endikasyonları olan ve başka organlara filizlenen hastalar endikasyonlara sahiptir.

Off-adrenal kromaffinom sadece bu yöntemle kaldırılır. Ancak bu yöntem travmatiktir. Müdahale 2-3 saatten daha uzun bir süre boyunca gerçekleştirilir, postoperatif dönem ağrılıdır, hasta hastanede uzun süre kalır.

İkinci birincil çıkarma yöntemi laparoskopik cerrahidir. Bu hızlı bir şekilde gerçekleştirilir. Bir kamera ile donatılmış bir insizyon 2 cm'den daha fazla olmayan insizyonlara özel aletler yerleştirilir. Yaralanma ilk yöntemden daha az, iyileşme süresi daha kısadır. Bu yöntem küçük tümörler için etkilidir.

Böyle bir operasyonun bazı dezavantajları vardır. Belli bir ağırlığı olan hastalarda laparoskopi yapmak zordur. Operatif alanı serbest bırakmak için karbondioksiti karın boşluğuna pompalamak gerekir. Aynı zamanda, akciğerler, yaşlılar ve başka hastalıklara sahip olanlar için tehlikeli olan, önemli ölçüde sıkıdır.

Uzmanlar retroperitoneoskopik yöntemi en iyi şekilde çağırırlar. Hasta midesinde yatar, doktor lumbar bölgede 3 ponksiyon yapar, endoskop ve enstrümanlar sunar. Tümör çıkarılır ve çıkarılır. Karbondioksit enjekte edilmez, hasta 3 gün hastanede yatmaktadır. Komplikasyon riski en azdır.

Ameliyat sonrası hastalar sürekli tıbbi gözetim gerektirir. Bunlar periyodik olarak incelenerek dispanser kayıt altına alınır.

Komplikasyon olmadan geçen adrenal feokromasitomanın cerrahi tedavisi sonrası iyileşme prognozu olumludur.Aynı zamanda, relaps yokluğunda beş yıllık sağkalım oranı% 95'tir.

Çocuklar, multipl ve malign neoplazmları olan hastalar tehlike bölgesinde. Tümör çıkarıldıktan sonra, ilaçlarla birlikte uzaklaştırılan orta arteriyel hipertansiyonun korunması mümkündür.

Postoperatif dönemde basınç ölçümlerini izlemek, ilaç kullanımını koordine etmek ve kullanım sırasını doktora yapmak önemlidir. Bu, tümörün nüksünü önlemeye yardımcı olacaktır.

Böbreküstü bezleri nedir?

Böbreküstü bezleri – böbreklerin üst kutuplarında bulunan çift endokrin bezleri. Her bir cismin kütlesi 4 g.

Adrenal fonksiyonu – Metabolizmayı düzenleyen ve vücudun olumsuz koşullara adaptasyonunu kolaylaştıran hormonların üretimi.

Böbreküstü bezleri 2 katlıdır:

  • kortikal madde – yüzeyde yer alır
  • medulla – adrenal bezin iç kısmı.

Kortikal hormonlar – steroid hormonları

Adrenal medulla hormonları katekolaminlerdir.

Feokromositom tanısı

Bir tümör her zaman hormon salgılayamaz, bu yüzden bir saldırıdan birkaç saat sonra test yapmak mantıklıdır.Kan ve idrarda adrenalin, norepinefrin, dopamin, metanefrin ve normetanefrin (adrenalin ve noradrenalinin bozunma ürünleri) belirlenir.

Uyarıcı örnekleri

Α-adrenoblocker ile test – fentolamin veya tropaphen. Bu ilaçlar adrenalin ve noradrenalinin vücut üzerindeki etkilerini engeller. Test, kan basıncı stabil olarak 160/110 mm'nin üzerinde olan insanlar için yapılır. Hg

İntravenöz olarak 1 ml% 1 Fentolamin veya% 2'lik tropafen çözeltisi enjekte edildi. Eğer 5 dakika içinde basınç 40/25 mm Hg azalırsa, o zaman bu bir feokromositomadır. Yan etkilerin gelişmesini önlemek için (ortostatik kollaps), hastalar testten 2 saat sonra uzanmak zorundadırlar.

Kalan uyarıcı numuneler, hastaların sağlığına yönelik bir tehlikedir ve bu nedenle geçerli değildir.

Feokromositomun nedenleri ve patogenezi

Sıklıkla feokromasitoma, medüller tiroid karsinoması, hiperparatiroidizm ve nörofibromatozis ile birlikte 2A ve 2B tip çoklu endokrin neoplazinin bir bileşenidir. Olguların% 10'unda, otozomal dominant kalıtım şekli ve fenotipte yüksek derecede değişkenlik gösteren hastalık ailesel bir formu vardır.Çoğu durumda, kromaffin tümörlerinin etiyolojisi bilinmemektedir.

Feokromasitoma, arteriyel hipertansiyonun yaygın bir nedenidir ve sürekli yüksek diyastolik kan basıncı olan hastalarda yaklaşık% 1 oranında saptanmıştır. Feokromasitoma klinik semptomları, bir tümör tarafından aşırı derecede üretilen katekolaminlerin vücudu üzerindeki etki ile ilişkilidir. Katekolaminlere (noradrenalin, adrenalin, dopamin) ek olarak, feokromasitoma ACTH, kalsitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktif intestinal polipeptid, en güçlü vazokonstrüktör, nöropeptid Y ve çeşitli etkilere neden olan diğer aktif maddeleri salgılayabilir.

Feokromasitoma iyi vaskülarizasyona sahip, yaklaşık 5 cm büyüklüğünde ve ortalama ağırlığı 70 gr olan, kapsüllenmiş bir tümördür.Büyük ve küçük feokromositomalara rastlanır ve hormonal aktivite derecesi tümörün büyüklüğüne bağlı değildir.

Feokromositom tedavisi

Feokromasitoma için ana tedavi cerrahidir. Operasyonu planlamaya başlamadan önce, krizin semptomlarını hafifletmeyi ve hastalığın şiddetini azaltmayı amaçlayan tıbbi tedavi yapılır.Paroksismi rahatlatmak, kan basıncını normalleştirmek ve taşikardi rahatlatmak için, a-blokerlerin (fenoksibenzamin, tropafen, fenolamin) ve b-blokerlerin (propranolol, metoprolol) bir kombinasyonu reçete edilir. Hipertansif kriz gelişimi ile birlikte, fentolamin, sodyum nitroprusid vb.

Feokromasitoma operasyonu sırasında, çoklu tümörlerin ve ekstra adrenal lokalizasyonun yüksek olasılığından dolayı sadece laparotomik erişim kullanılır. Müdahale boyunca hemodinamik kontrol (CVP ve kan basıncı) gerçekleştirilir. Genellikle feokromasitomada toplam adrenalektomi yapılır. Bir feokromasitoma birden fazla endokrin neoplazinin bir parçası ise, bilateral adrenalektomiye başvurulur, böylece bir tümörün karşı taraftaki tekrarlaması önlenir.

Genellikle bir feokromositoma çıkarıldıktan sonra kan basıncı azalır, kan basıncında bir azalma olmazsa, ektopik tümör dokusunun varlığı düşünülmelidir. Feokromositomlu gebe kadınlarda kan basıncını stabilize ettikten sonra kürtaj veya sezaryen yapılır ve tümör çıkarılır.Yaygın metastazlı malign feokromasitomada kemoterapi reçete edilir (siklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Feokromositoma prognozu

Benign feokromositlerin çıkarılması, kan basıncı göstergelerinin normalleşmesine, patolojik bulguların gerilemesine yol açar. Benign adrenal tümörlerin radikal tedavisi sonrası 5 yıllık sağkalım% 95, feokromoblastom% 44'dür.

Feokromasitoma nüks oranı yaklaşık% 12.5'tir. Nükslerin erken saptanması amacıyla, yıllık gerekli tetkikleri olan hastalara bir endokrinologun gözlemi gösterilmektedir.

Feokromositoma – nedir bu?

Feokromositoma (ikinci adı chromaffinoma), adrenal medulladaki chromaffin hücrelerinden kaynaklanan hormon üreten bir tümördür.

Chromaffin hücreleri veya feokromik hücreler 1 numarada bulunur ve adrenal medulla'nın ana hücreleridir.

Önemli Çoğu feokromik hücreler tipik bir lokalize (adrenal bezler) sahip olsa da, bazıları sinir gangliyonlarının bir parçasıdır ve abdominal aorta, karaciğer ve böbrek, mesane, miyokard, mediasten ve diğer birçok iç organın kapılarında bulunur.

Feokromositoma seyrinin özellikleri ile ilgili olarak, yüzde on kuralı geçerlidir:

  • Hücrelerin anatomik lokasyonlarının özellikleri göz önüne alındığında, bu tümör hem adrenal bezlerde (% 90'a kadar) hem de başka bir lokalizasyona sahip olabilir ve paraganglioma (% 10) olarak adlandırılabilir.
  • Özellikleri ile feokromasitoma iyi huylu bir tümördür, sadece% 10'unda malignite belirtileri vardır.
  • Daha sıklıkla bir adrenal bez, chromaffinoma'yı etkiler, ancak% 10'u iki taraflı lokalizasyondur.
  • Bu hastalığın kalıtsal doğası hakkında bilgi vardır, ancak bu vakaların% 10'unda güvenilir bir şekilde kanıtlanmıştır.

Böbreküstü bezlerinin feokromositlerinin görünümü farklıdır, ancak anatomik yapıdaki bazı benzerlikler vardır. Herhangi bir chromaffinom, onu çevreleyen dokulardan ayıran bir kapsülle kaplıdır ve yüksek vaskülarizasyonla ayırt edilir. Birkaç milimetreden 15 santimetreye kadar olan boyutlar.

Bu önemli! Bir tümörün hormon sentezleme yeteneği çalışmasında, boyutu ve üretilen hormon miktarı arasında bir bağlantı olmadığı kanıtlanmıştır.

Hastalığın patogenezinin temeli, inhibisyon mekanizmalarına uymayan atipik hücrelerin çalışmasına bağlı olarak kandaki fazla katekolamin düzeylerinin ortaya çıkmasıdır.

Klinik resim

Kromaffinomun bazı klinik formları, katekolamin salınımının doğası ile ayırt edilir:

  • sabiti,
  • paroksismal (en yaygın),
  • asemptomatik (gizli).

Adrenal bezlerin feokromasitoma ana belirtisi arteriyel hipertansiyondur.

Hipertansif hastalıklardan chromaffinoma ayırt edici belirtileri

Önemli. Tümörün sabit bir formu ile, sabit, sürekli yüksek kan basıncı gözlenir. Paroksismal veya krizova, akıma, keskin atlayış ve damlalarla büyük bir basınç göstergeleri eşlik eder.

Semptomların şiddetine göre ortaya çıkan:

  • feokromositomanın ilk aşaması. Kan basıncı 200 mm Hg'ye kadar. Krizler nadir ve kısadır.
  • Telafi. Basınç değerleri 250 mm Hg'ye kadar. Kriz haftada yaklaşık 1 kez yarım saate kadar sürmektedir.
  • Dekompanse. Basınç 300 veya daha fazla mm Hg'ye yükselir. Krizler günlük. İnteriktal dönemde basıncın tam normalizasyonu yoktur.

Feokromositoma ile hipertansif kriz için bir evreleme, tahsis:

  • öncüleri
  • açılmamış kriz dönemi
  • posthypertensive çöküşü.

Öncülerin aşamasında hastanın görünümü. Hasta anksiyete, korku, panik, hava eksikliği hissi duyar, terleme, zayıflama ve baş ağrısında artış olur.

Açılan kriz döneminde, basınç artışına ek olarak, feokromasitoma, taşikardi, nefes darlığı, solukluk, baş dönmesi, bulantı, kusma, sıcaklık görülür.

Sonrası hipertansif çöküş, kan basıncı seviyelerinin normalleşmesinden sonra ortaya çıkar. Bu spazmsal olarak olur, kan damarları genişler, cildin kızarıklığı, bol terleme, halsizlik görülür, istemsiz idrara çıkma ve defekasyon mümkündür.

Nöbetler birçok faktör tarafından kışkırtır:

  • hipotermi,
  • ısınma
  • duygusal stres,
  • stres,
  • bazı ilaçları almak.

Bu önemli! Malign feokromasitoma gelişimi ile ani kilo kaybı, karın ağrısında ağrı ve bel ağrısı gibi belirtiler ortaya çıkar ve diyabet gelişebilir.

araştırma

Feokromositlerin çoğu sporadik olmasına rağmen, yaklaşık% 30'u kalıtsal mutasyonların sonucudur. Bugüne kadar, FC ve paraganglioma ile ilişkili 10 gen tanımlanmıştır.PC ile ilişkili ailevi sendromlar arasında çoklu endokrin neoplazi (MEN) 2A ve 2B, nörofibromatozis (Recklinghausen hastalığı) ve diğerleri bulunur.

MEN 2A ve 2B sendromları, hücre büyümesi ve farklılaşmasının düzenlenmesinde rol oynayan bir tirozin kinaz reseptörünü kodlayan proto-onkogen kromozomunda (10) germ hattı mutasyonlarına kadar izlenmiştir. Olguların% 70'inde MEN sendromlarında bilateral olarak feokromasitomalar bulunur.

Olguların% 95'inden fazlası, ekzon 10 ve ekzon 11'de yer alan 5 kodonun 1'ini etkileyen proto-onkogen mutasyonları ile ilişkilidir.

MEN 2A'nın klinik tanısı, bir kişi veya yakın akrabalarda iki veya daha fazla endokrin tümörün varlığını gerektirir. Tiroid bezinin medüller karsinom riski% 95, FCC gelişme riski% 50, paratiroid bezi riski% 20-% 30'dur.

Feokromosit gelişiminin, oksijen arzında (hipoksi) bir azalma ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Hipoksiye neden olabilecek durumlar arasında şiddetli hipertansiyon, yüksek tansiyon ve doğuştan kalp defektleri bulunur.

Pheochromocytoma her yaşta gelişebilir, ancak en yaygın olarak çocuklarda ve gençlerde görülür ve genetik olarak kalıtsal olduğuna inanılır.

Bu hastalığı ebeveynlerinden alan kişiler aşağıdaki hastalık türlerini yaşayabilir:

Hippel-Lindau sendromu – kistlerin ve tümörlerin merkezi sinir sisteminde, böbreklerde, böbreküstü bezlerinde veya vücudun diğer bölgelerinde büyüdüğü bir durumdur.

Nörofibromatozis tip 1 – derideki ve optik sinirlerdeki tümörlerin gelişimi.

Multipl endokrin neoplazi tip 2, FC ile birlikte gelişen bir tiroid kanseri türüdür.

Feokromasitoma hastalarının çoğu genellikle üç klasik semptom gösterir:

  • baş ağrısı,
  • terleme,
  • hipertansiyon ile birlikte kalp çarpıntısı.

Ayrıca hasta da sahip olabilir:

Bazı insanlar hiçbir zaman PCF belirtileri geliştirmez. Olguların% 10'unda tesadüfen saptanır, bu da kendilerini göstermedikleri anlamına gelir ve sadece hasta diğer hastalıklar nedeniyle tanısal muayeneden geçtiğinde tespit edilir.

Pheochromocytomas, yüksek tansiyonu olan tüm insanların sadece% 0.2'sinde mevcuttur.

Ne kışkırtır

Prensipte, sempatik sinir sisteminin aşırı aktivitesine neden olan her şey, bir feokromositoma şüphesi varsa, dışlanması gereken tanıların listesine aittir.Sempatik sistem, yukarıda belirtildiği gibi strese veya korkuya cevap veren ana kontrol panelidir. Bunu uyaran şeyler şunları içerir:

  • İlaçlar (aşırı kontraseptif kullanımı bile dikkate alınmalıdır)
  • İlaçların reddedilmesi (örneğin, kan basıncını tedavi etmek için bazı ilaçları almanın ani bırakılması),
  • Panik ataklar ve omurilik yaralanmaları birçok durum arasındadır.

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması genellikle birincil tedavidir.

Ameliyattan önce ve ameliyat sırasında kan basıncının kontrol edilmesi tedavinin en zor kısmıdır. Ameliyat sırasında anestezi uygulandıktan sonra akut hipertansif bir kriz (potansiyel olarak tehlikeli, ani ve ciddi tansiyon artışı) geliştirme şansı vardır. Kan basıncı, operasyon öncesi ve sırasında özel preparatlarla kontrol edilir ve prosedür boyunca dikkatle izlenir. Bireysel hastalar için bir tedavi geliştirilmesine yardımcı olmak için bir endokrinolog ile konsültasyon önerilir.

Feokromositomada yer alan hormon türleri nedeniyle, kan basıncı kontrolünün ilk günlerinde, alfa blokerler olarak bilinen belirli bir ilaç sınıfının ajanları kullanılır.Bu ajanlar, anesteziye karşı kan basıncı tepkisini dengelemek ve daha iyi kontrol etmek için beta-blokerler kullanılmadan önce kullanılır.

Malign olan ve cerrahi ile tedavi edilmeyen nadir durumlarda, ameliyat sonrası kemoterapi veya radyasyon tedavisi gereklidir. Tirozin kinaz inhibitörleri olarak adlandırılan çok spesifik veya “hedeflenmiş” yeni ilaçların testleri, feokromositoma tedavisinde bazı umutlar göstermiştir ve klinik çalışmalarda çalışılmaktadır. Şimdiye kadar, bu hastalık için ilaç tedavisi bir tedavi değildir, ancak istikrarlı bir durumu korumak için bir seçenek yoktur.

Çoğu durumda feokromasitoma iyi huyludur ve eğer kan basıncı ile ilişkili cerrahi komplikasyonlardan kaçınılabilirse, tedavi şansı yüksektir.

Hem malign hem de benign FChC'ler ameliyattan sonra tekrar ortaya çıkabilir. İstatistikler bir çalışmadan diğerine değişir, ancak tekrar oranları yaklaşık% 10'dur. Bu nedenle, ameliyat sonrası uzun süreli takip bakımı çok önemlidir.

Kötü huylu davranışın görüldüğü bu nadir tümörlerin düşük bir yüzdesinde, hastalığın oranı hala yavaş olduğundan, yaşam beklentisi oldukça uzun olacaktır. Metastatik feokromositomanın talihsiz olayında yeni tedavilerin klinik denemelerine katılımı kuvvetle desteklenmektedir. Hamilelik sırasında bir hastalık tespit edilirse, hem anne hem de fetus için ölüm riski artar. Bu hastalıkla baş etme konusunda deneyime sahip büyük bir merkez ile iletişime geçilmesi en kısa zamanda tavsiye edilir.

Adrenal tümörlerin genel tanımı

Son çalışmalarla doğrulandığı gibi, feokromositoma en sık olarak adrenal bezlerin medullasında yer alır (tüm vakaların% 90'ında). Hastaların sadece% 8'inde aort lomber paraganglia bölgesinde tümör yerleşimi gözlenir. Ayrıca, bu oluşumun göğüs, karın, pelvis, baş, boyunda (% 2'den az) gelişiminin izole vakaları kaydedildi.

Bu adrenal tümör her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğu zaman 25-50 yaşlarındaki kişilerde teşhis edilir. Bu problemin çoğu yetişkin kadınlar arasında yaygındır.Çocuklukta, bu tümör erkeklerde daha sık tespit edilir. Her durumda, bu patoloji, popülasyonda düşük prevalans ile karakterize edilenleri ifade eder. Bazı durumlarda (yaklaşık% 10) bu tümör bir aile karakteri kazanır ve hem ebeveynlerden hem de çocuklardan birinde saptanır. Ayrıca, bu eğitimin% 10'unda malign olduğunu anlamalısınız. Aynı zamanda, adrenal tümörlerden metastazlar çok nadirdir. Gelişirse, akciğerinde, karaciğerde, lenf düğümlerinde, kaslarda, kemik dokusunda bulunurlar.

Feokromasitoma tespit edildiğinde 1-40 cm çapa sahip, 1-60 gr çaplı bir oluşum görmek mümkündür.Ayrıca çok daha büyük boyutlu adrenal tümörler de bulunur. Genellikle bu oluşumun harici bir kapsülü vardır. Adrenal tümör kanla iyi beslenir. Hormonal aktivitesi büyüklüğüne bağlıdır.

Adrenal tümör oluşumunun nedenleri

Sebepleri farklı bir doğaya sahip olan feokromasitoma oluşumu aşağıdaki faktörlerin varlığında ortaya çıkar:

  • kalıtsal faktör. Adrenal tümörlerin ortaya çıkması, adrenal bezlerdeki negatif değişiklikleri provoke eden belirli genlerin bir mutasyonuyla ilişkili olabilir.
  • çoklu endokrin neoplazi tip 2A veya 2B'nin gelişimi. Bu hastalığın arka planına karşı, adrenal bezlerde patolojik değişiklikler meydana gelir.

Adrenal tümörlerde artmış basınç

Bu semptom, adrenal tümörlerin varlığında en karakteristiktir. Sistolik ve diyastolik indikatörde bir artış var. Bu belirti kendini farklı şekillerde ortaya çıkarabilir. Bazı hastalarda, basınçta kalıcı bir artış olur, ancak hastalığın başka belirtileri de vardır. Diğerleri 300 mm Hg'ye kadar basınç sivridir. Mad. (paroksismal form). Böyle bir hipertansif krize hastalığın diğer semptomları eşlik eder (deride solukluk, aşırı terleme, yoğun idrara çıkma) ve hızla kaybolur. Birkaç dakika ya da saat sonra bir kişi iyi hissedebilir.

Basınçtaki artış, büyük miktarlarda tümör tarafından üretilen katekolaminlere maruz kalmadan kaynaklanır. Bu madde, kan damarlarının duvarlarını oluşturan düz kasların kasılmasını provoke eder. Bu nedenle, arterlerin ve damarların lümeni önemli ölçüde azalır, bu da basınçta bir artışa neden olur.

Adrenal tümörlerde kalp ritmi bozukluğu

Tümör tarafından üretilen hormonlar kalbin adrenoreseptörlerini etkiler. Sonuç olarak, kasılmalarının sıklığı ve gücü önemli ölçüde artmaktadır. Ardından, karşıt etki gözlenir. Vagus sinirlerinin merkezi uyarıldığında, kalp kasılmalarının sayısında bir azalma meydana gelir. Bu, aşağıdaki belirtilerle birlikte gelen aritmiye yol açar:

  • Hasta duygularını göğüs ve boyunda çırpınma hissi olarak tanımlar.
  • bir sonraki yavaşlama ile nabzın bir ivme var,
  • Kalbin çalışmasında “başarısızlık” olarak tanımlanan bir duygu vardır.
  • sternumun arkasında lokalize ağrı hissi
  • kas zayıflığı
  • yorgunluk,
  • nefes darlığı.

Adrenal tümörlerde sinir sisteminin uyarılması

Katekolaminler omurilikteki ve beyindeki süreçleri uyarır. Ayrıca, merkezi sinir sisteminden insan vücudunun organlarına ve dokularına sinyal iletimini arttırır. Bu, aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

  • nedensiz kaygı ve korku
  • vücudun her yerinde titreme ve titreme
  • performans azaldı, yorgunluk,
  • sık ruh hali değişiyor,
  • baş ağrısı (nabızlı bir karakteri vardır).

Sindirim sisteminin adrenal tümörler ile bozulması

Tümör üreten hormon tarafından salgılanan adrenalin, bağırsakta bulunan adrenoreseptörleri uyarır. Bu etki, yiyeceklerin sindirim sistemi boyunca hareketini yavaşlatır ve sfinkterin kasılmasına neden olur. Eğer hasta bir kişi başlangıçta bağırsak tonunu azaltmışsa, o zaman adrenalin, aksine, kendi peristaltizmini uyarır. Böyle bir olumsuz etki, aşağıdaki semptomları kışkırtır:

  • bulantı,
  • bağırsak spazmları eşliğinde karın ağrıları,
  • sık kabızlık veya tersine diyare.

Adrenal tümörlerin diğer belirtileri

Bu hastalık tarafından başka ne karakterize edilir? Böyle bir tümörün varlığında, aşağıdaki belirtiler de gözlemlenir:

  • Dış salgı bezlerinin aktivasyonu vardır. Bu olguya yırtılma, viskoz tükürük salınımı, terleme artışı eşlik eder.
  • Kan damarlarının daralması ile açıklanan deride solukluk görülür. Deri dokunuşa iyi gelir. Hipertansif bir krizde, belirtilerin tersi ortaya çıkar – cilt ısınır ve kızarır.
  • görme bozukluğu oluşur.Genellikle hastalar gözlerinden önce karanlık noktalardan şikayet ederler.
  • artan basınç, retinadaki olumsuz değişimlere neden olur, kanama riski artar. Bir oküler tarafından incelenirseniz, çoğu durumda gözün fundusunda bir değişiklik bulunur.
  • hifema gelişimi. Bu, gözün protein kısmında kırmızı bir oluşumdur.
  • Yeme alışkanlıklarını değiştirmeden 6-10 kg ağırlığında kilo kaybı. Bu fenomen, vücuttaki metabolizmanın hızlanmasıyla tetiklenir.

Adrenal tümörlerin teşhisi

Vücudun durumunu karakteristik semptomların varlığında belirlemek için kalifiye bir uzmana başvurursanız, bu tür bir tanıyı ancak bir dizi test yaptıktan ve belirli prosedürlerden geçtikten sonra yapabilir. Bunlar şunları içerir:

  • hasta ile konuşma yapmak. Katılan hekim, daha önce hastanın neyle ilgilendiğini sormalı, hangi belirtileri rahatsız etmelidir? Çoğu hasta böbreküstü bezlerinin böyle bir tümörünün varlığı ile karakterize olan işaretlere işaret eder,
  • Adrenal bezlerde tümör şüphesi olan her hastaya, cildin derinliğini gözlemleyebildiğiniz tanısal bir görsel muayene yapılmalıdır.Karın bölgesindeki formasyonun palpasyonu katekolamin krizine neden olabilir.

  • uyarıcı örnekler. Dirençli yüksek basınç gözlenen hastalar için uygulanır. Bunu yapmak için, adrenoblocker (fenitolamin, tropafen) içeren intravenöz olarak enjekte edilen ilaçlar. Sonuç olarak, 5 dakika sonra basınç birkaç ünite azalır (üst 40, alt 25), böylelikle adrenal tümörlerin varlığını varsayabiliriz.
  • tam kan sayımı. Bu hastalık ile kompozisyonu değişir. Birçok durumda lökositler, lenfositler, eozinofiller artar. Bunun nedeni dalağın düz kaslarının kasılmasıdır. Aynı zamanda, glikoz seviyesi de yükselir,

  • Kandaki katekolaminlerin konsantrasyonunu belirlemek için analiz. Feokromositomada, bu olumsuz durumun teşhisi zorluklara neden olabilir, çünkü yüksek bir hormon içeriği (adrenalin, dopamin, norepinefrin, metanefrin ve normetanefrin), hipertansif bir krizden sadece birkaç saat sonra belirlenir. Gelecekte, bu analiz mantıklı değil.
  • Adrenal bezli bir hastanın idrarının incelenmesi.Laboratuar tanısı, hipertansif nöbet geçirdikten sonraki gün ya da 3 saat sonra toplanan salgılara dayanmaktadır. Bir hastalık varlığında analiz, idrarda artan katekolaminler, protein, glikoz seviyesi ve silindirlerin varlığını gösterir. Bu çalışmanın bir özelliği, bir saldırı sırasında gerçekleştirilmesi gerektiğidir. Diğer zamanlarda, analizin sonucu normal olacak,

  • Kan ve idrarda metanefrin düzeyinin belirlenmesi. Krizden sonraki gün boyunca, bu maddelerin yoğunluğu yüksek olacak,
  • İç organların ultrasonografisi. Bu çalışmayı geçmek tüm hastalar için gereklidir. Eğitimin nerede bulunduğunu, doğasının ne olduğunu belirlemenizi sağlar.
  • Böbreküstü bezlerinin bilgisayarlı tomografisi. İntravenöz olarak uygulanan bir kontrast madde ve X-ışınları kullanılarak gerçekleştirilmiştir. Özel ekipman bir dizi atış yapar ve daha sonra onları karşılaştırır. Bilgisayarlı tomografi ile vücudun tüm negatif değişikliklerini tanımlamak, tümörün yerini, boyutunu ve yapısını belirlemek çok kolaydır.

  • Retroperitoneal alanda bulunan organların MRG'si.X-ışınları uygulanmayan modern tanı yöntemi. Böbreküstü bezleri de dahil olmak üzere doğru organları görselleştirmenizi sağlar. MRI yardımı ile, boyutu 2 mm olan farklı lokalizasyon tümörleri tespit edebilir,
  • sintigrafi. Adrenal doku (iodcholesterol, scintadrene) biriktirebilen maddelerin intravenöz uygulanmasını ima eder. Bundan sonra, bu ilaçların varlığı özel bir tarayıcı kullanılarak kaydedilir. Sintigrafi, tümörün yerini belirlemede yardımcı olur (sadece adrenal bezlerde değil, çevre dokularda da), onkolojik süreçte metastazların varlığını,
  • biyopsisi. Ultrason veya BT kontrolünde. Özel ince bir iğne kullanarak vücudun gerekli bölümünü anestezi, tümörden malzeme almak. Hücrelerin özelliklerini belirlemek, malign süreçlerin varlığını teşhis etmek için bir mikroskop altında incelenir.

Adrenal tümörlerin konservatif tedavisi

Bir feokromasitoma varsa, tedavi deneyimli profesyonellerin gözetimi altında yapılmalıdır. İlaç tedavisi sadece hastalığın ana semptomlarını ortadan kaldırmaya yöneliktir.Adrenal tümörü tamamen ameliyatla tamamen ortadan kaldırmak mümkündür.

Operasyon sadece insan durumunun stabilize edilmesinden sonra gerçekleştirilebilir. Bir cerrahi prosedür sırasında yüksek tansiyon hasta için hayatı tehdit eden koşulların ortaya çıkma riskini artırır – kontrolsüz hemodinamik sendrom, kardiyak aritmi, inme. Bu nedenle, operasyon öncesinde, basınç göstergelerinin normalleştirilmesini amaçlayan uyuşturucu tedavisine başvurmak zorunludur.

Hastanın durumuna bağlı olarak, aşağıdaki ilaçların kullanımı belirtilir:

  • alfa adrenerjik blokerler. Bu gruptaki ilaçlar arasında Tropafen, Phentolamine bulunur. Bu ilaçlar adrenerjik reseptörleri bloke eder. Sonuç olarak, insan kanındaki yüksek adrenalin içeriğine karşı duyarsızlaşırlar. Bu ilaçları kullanırken, hormonların insan vücudu üzerindeki olumsuz etkisi azalır, basınç azalır, kalbin çalışması normalleştirilir,
  • beta-blokerler (propranolol). Bu ilaç vücudun adrenaline olan duyarlılığını azaltır. Kullanıldığında, kalbin aktivitesini normalleştirir, basıncı azaltır,
  • katekolamin sentezinin inhibitörleri (Metirozin). Bu gruptan hazırlıklar insan vücudunda adrenalin ve norepinefrin üretimini engeller. Alındığında, hastalık sırasında gözlenen tüm semptomların belirtileri (% 80) azalır,
  • kalsiyum kanal blokerleri (nifedipin). Bu gruptan hazırlıklar, insan vücudundaki kalsiyumun düz kas hücrelerine girmesini engeller. Sonuç olarak, basıncın azaltılmasına, kalp atışlarının sayılmasına izin veren vasküler spazm ortadan kaldırılır.

Adrenal tümörler için geleneksel veya açık cerrahi

Bu tip ameliyatlar pek çok cerrah tarafından adrenal tümörü çıkarmak için kullanılmaktadır. 20-30 cm uzunluğunda bir deri insizyonu gerektirir.Bu anterior karın duvarı, göğüs ve diyafram kaslarının diseksiyonunu içerir. Böbreküstü bezlerine giden doku ayrıştırma süreci, en deneyimli cerrahtan bile 30 ila 40 dakika sürebilir. Böbreküstü bezi tümörüne erişim açıldıktan sonra, 10 dakikadan fazla süren, çıkarılır. Bundan sonra, cerrah tüm eylemleri ters sırayla gerçekleştirir, tüm dokuları diker.Bu işlem yarım saat kadar sürebilir. Böylesi bir cerrahi, adrenal tümörlerin yerini doğru olarak belirlemek mümkün olmadığı zaman gösterilir. Çok dezavantajları var:

  • Operasyon süresi 2,5 saate ulaşabilir,
  • Uzun bir iyileşme dönemine yol açan büyük bir doku yaralanması,
  • Ameliyat sonrası ciddi ağrı varlığı,
  • Hastanın postoperatif dönemde uzun bir hastanede kaldığı gösterilmiştir.

Bir adrenal tümörü çıkarmak için laparoskopik cerrahi yöntem

Laparoskopik cerrahi geleneksel cerrahiden nasıl farklıdır? Bu prosedür sırasında, bir kişi yan tarafındaki bir koltuğa, bel altında bir silindir ile yerleştirilir. Gerekli yerde küçük bir insizyon yapılır, uzunluğu yaklaşık 1 cm.Genel olarak insan vücuduna özel bir alet verilir – sonunda bir video kamera ile bir endoskop. Aparatın kontrolü altında, cerrah adrenal bezi bulur ve genellikle iyi görünen tümörü çıkarır. Bu işlemin birçok avantajı var. Daha az travmatiktir, bundan sonra küçük bir dikiş kalır ve prosedürün kendisi uzun sürmez. Bu avantajlara rağmen, laparoskopinin birçok dezavantajı vardır:

  • Karın boşluğuna yerleştirilen organlarda daha önce ameliyat geçirmiş olan hastalara (adhezyon varsa) başvurmak çok zor.
  • laparoskopi önemli miktarda deri altı yağ olan kişiler için yeterince zor,
  • Operasyon için karın boşluğuna karbondioksit sokulur, bu da cerrah için bir çalışma alanı oluşturmanıza izin verir. Sonuç olarak, diyafram üzerindeki basınç yükselir ve bu da akciğerlerin hacminin azalmasına neden olur. Bu durum yaşlılar veya komorbiditelerin varlığı ile tehlikeli olabilir.

Adrenal tümörleri çıkarmak için retroperitoneoskopik cerrahi

1-1.5 cm büyüklüğünde 3 insizyonun oluştuğu lumbar zondan meydana gelir.Bu operasyonun birçok avantajı vardır ve adrenal bezlerin tümörünü çıkarmak için en iyi yol olarak düşünülür. Daha az travmatiktir, az sayıda komplikasyon ve asgari iyileşme periyodunda farklılık gösterir. Hastanın taburcu olması ameliyattan 3 gün sonra gerçekleşir.

Bir adrenal tümörün radikal olarak çıkarılması, pozitif bir prognoza sahiptir.Benign bir eğitimi olan hastaların sağkalım oranı% 95, malign -% 44'dür. Nüks oranı% 12.5'dir.

Feokromositoma nedir

Tedavi hakkında konuşmak için öncelikle hangi feokromasitomanın olduğunu anlamanız gerekir. Tıpta feokromasitoma adrenal tümör denir. Çoğu durumda, feokromasitoma, adrenal bezin yüzeyinde lokalize olur, daha az sayıda tümör, adrenal bezleri lokalize eder ve sadece daha hafif semptomlarla karakterize olan norepinefrin üretir. Bir feokromasitoma sıklıkla bir adrenal bez üzerinde gelişir ve sadece on kişiden birinde bir kişi aynı anda hem organları etkiler.

Bu patoloji nadirdir, milyon insan başına sadece iki hastalık vakası kaydedilir. Daha sık, hastalık yirmi ve kırk yaşlarında insanları etkiler. Çocuklarda toplam hasta sayısının yüzde onu. Bir tümör benign veya malign olabilir. Genellikle (vakaların% 90'ında) iyi huylu neoplazmalar meydana gelir.

Tümör kıvamda yumuşaktır, çok sayıda damarları vardır, bu nedenle tümörde sıklıkla kanamalar meydana gelir.Bazen nekroz, tümör duvarlarında meydana gelir, bundan sonra boşluk kalır. Kistik tümörün içeriğinin doğası.

Adrenal feokromasitomanın neden ortaya çıktığı bilinmemektedir, ancak bilim adamları ve doktorlar, bir kalıtsal faktörün, bir tümör oluşumunda önemli bir rol oynadığına inanmaya meyillidirler. Hastaların yaklaşık yüzde 10'unda feokromasitomaların nedenleri kromozomal anormalliklerde yatmaktadır.

Bu neoplazmın diğer endokrin tümörler ile kombinasyonu sıklıkla belirtilmektedir. Böylece feokromasitoma, çoklu endokrin neoplazinin bileşenlerinden biridir. Bir feokromositoma sırasında, bir hastanın muayene edildiği bir klinikteki doktorlar nörofibromatozis veya modüler tiroid karsinomunu tespit edebilir.

Feokromositomda, belirtiler, üretilen hormonların hastanın organları ve dokuları üzerindeki etkisiyle ilişkilidir. Bu patoloji, diğer benzerleriyle karşılaştırıldığında, kalp ve böbreklerin en ciddi bozukluklarına yol açar. Feokromasitoma belirtileri onun formuna bağlıdır:

Paroksismal form en sık görülür.Kalp sorunlarına, özellikle de arterlerdeki basıncın artmasına neden olur. Bu feokromositoma formunun belirtileri şöyledir:

  • şiddetli baş ağrısı
  • baş dönmesi,
  • nefes darlığı
  • kalbindeki ağrı,
  • çarpıntı,
  • panik,
  • korku duygusu
  • titreme,
  • anksiyete,
  • solukluk,
  • terleme,
  • artan kalp hızı
  • bulantı,
  • ağız kuruluğu
  • kasılmalar,
  • ateş,
  • İdrar hacmini arttırır.

Kriz vakaları, ciddi vakalarda birkaç dakikadan iki veya üç saate kadar gözlemlenebilir. Bu tür krizler aniden sona eriyor, aynı zamanda birçok idrar serbest bırakılıyor (beş litreye kadar), bir kişi terliyor, yoruluyor ve zayıflıyor.

Sürekli olarak krizler meydana gelmez, baskı sürekli olarak artar ve semptomlar primer hipertansiyona benzer. Hastalar zayıf, duygusal olarak dengesiz, metabolik rahatsızlıkları vardır, özellikle diyabet gelişir. Karışık form, norepinefrin ve metanefrin kanındaki bir artışın neden olduğu, periyodik olarak ortaya çıkan krizlere karşı sürekli yüksek basınç ile karakterize edilir.

Bir insanın plazma basıncındaki katekolamin sayısındaki değişim nedeniyle en tehlikeli durum "atlar."Bu öngörülemeyen atlamalar hastanın hayatını tehdit eder ve meydana geldikleri duruma ketacholamin şoku denir. Bu tür bir şok, esas olarak çocuklarda olmak üzere on hastadan birinde bulunur.

Adrenal bezlerin feokromositoması nedir

Feokromasitoma, adrenal dokudan gelişen, biyolojik olarak aktif maddeler (epinefrin, norepinefrin, dopamin) üreten ve kan basıncında, baş ağrılarında, artan terlemede, çarpıntılarda artış olarak ortaya çıkabilen bir tümördür.

  • yüksek tansiyon
  • artan kalp hızı
  • bronşların genişlemesi,
  • damar daralması,
  • artan solunum
  • artan kan şekeri seviyeleri.

Bu hormonların salınımı stresin etkisi altında artmaktadır.

Literatürde, feokromositoma için başka bir isim bulmak mümkündür -% 10'luk tümörde malign,% 10'unda böbrek dışı,% 10'unda her iki böbreküstü bezi,% 10'u herediter sendromla ilişkilidir. Çocuklarda% 10 bulunur.

Bir feokromasitoma hem iyi huylu hem de kötü huyludur. Oluşum sıklığı yılda 1: 200000'den fazla değildir.Bir tümör oluşumu herhangi bir yaş grubundaki kişilerde mümkündür, ancak çoğu zaman 20 ila 40 yaş arası hastalarda görülür. Kadınlar ve erkekler arasındaki yaygınlık yaklaşık aynıdır, ancak çocukların% 60'ı erkek çocuklarda gelişmektedir. Genellikle feokromasitoma, ancak ölümden sonra tespit edilebilen belirtilmemiş bir hastalıktır.

sınıflandırma

  1. Adrenal (vakaların% 90'ı):
    • iki taraflı (% 10-15),
    • tek taraflı (sol veya sağ).
  2. Adrenal olmayan (% 10):
    • paravertebral sempatik ganglion
    • chromaffin dokusunun içi ve dışı organik kümeleri,
    • chemodectoma.

Klinik tabloya göre:

  1. Asemptomatik formlar:
    • hastanın hayatı boyunca ortaya çıkmayan sessiz feokromasitoma
    • latent (şokla indüklenen) – hasta aşırı stres altındayken (cerrahi sırasında, doğum sırasında, aşırı fiziksel efor nedeniyle) şok meydana gelebilir.
  2. Semptomatik hipertansiyon:
    • paroksismal form – krizler şeklinde, ataklar arasında ortaya çıkar, semptomlar minimal olabilir veya tamamen yok olabilir,
    • inatçı – persistan arteriyel hipertansiyon ile birlikte,
    • kan basıncında sabit bir artış arka plan karşı, kan basıncında daha büyük bir artış periyodik tekrarlanan saldırıları.
  3. Atipik form:
    • hipotonik,
    • hiperkortisizm ile kombinasyon halinde (adrenal korteks hormon kortizolün artan sekresyonu).

Durumun ciddiyetine göre:

  1. Şiddetli (kardiyovasküler, serebrovasküler veya nitrojen sistemlerinin komplikasyonları, şiddetli diyabetin belirtileri).
  2. Orta şiddeti (sık krizler, feokromasitoma ile ilişkili komplikasyonların olmaması).
  3. Kolay akış (nadir krizler veya asemptomatik form).

Morfolojik yapıya göre:

  1. selim:
    • trabeküler tip
    • alveolar tipi
    • karmaşık olmayan tip
    • karışık tip
  2. Malign.
  3. Çok Merkezli.

Hastalığın nedenleri

Hastalığın nedenleri henüz belirlenmemiştir. Feokromositoma kendiliğinden ortaya çıkar, ancak vakaların% 10'unda, hastalığın, yüksek insidans insidansı olan genlerle ilişkili bazı kalıtsal sendromlar içinde bulunduğuna karar verilemez.

Çoklu endokrin neoplaziler 2A (Sippl sendromu) sendromu, tümörlerin gelişimini provoke eden gendeki nokta mutasyondan kaynaklanır. MAN 2A'da şunları içerir:

  1. Medüller tiroid kanseri.
  2. Paratiroid bezlerinin hiperplazi / adenomu.
  3. Feokromositoma.
  4. Adrenal kortekste bilateral hiperplazi.

Multipl endokrin neoplazi 2B sendromu (Gorlin sendromu):

  1. Feokromositoma.
  2. Kornea sinirlerinin kalınlaşması.
  3. Paratiroid adenomu.
  4. Marfan benzeri sendrom.
  5. Dudakların, göz kapaklarının, dilin mukoza zarlarının nöromları.
  6. Bağırsak gangliyonöromları.
  7. Megakolon.
  8. Ganglioneuroma dili.

Hastalık gelişim mekanizmaları

Adrenal dokudan büyük miktarda katekolaminlerin kan içine akması bu hastalığın gelişimine neden olur. Çoğu zaman, feokromasitoma hem adrenalin hem de norepinefrin salgılar. Bazen bu maddelerin sadece bir tanesi üretilir, istisnai durumlarda, ağırlıklı olarak dopamin sentezi oluşur.

Katekolaminlere ek olarak, tümör aşağıdakilerin üretimine dahil olabilir:

  • VIP,
  • serotonin,
  • somatostatin,
  • alfa – melanosit uyarıcı hormon,
  • nöropeptid Y,
  • opioid peptitler
  • kalsitonin.

Feokromasitomadaki kan basıncı düzeyindeki ana etki mekanizması, sempatik sinirlerin sonlarında büyük miktarda kullanılmayan norepinefrin birikimidir. Vejetatif sistemin en küçük uyarımı ile bile, norepinefrinin sempatik sinir sistemi üzerindeki etkileriyle ilişkili bir krizi doğrudan adrenal doku ile ilişkili olmayan nöron sonlarından kaynaklamak mümkündür. Bu durumda, kandaki katekolaminlerde önemli bir artış olmayabilir.

Otonom sinir sistemi – iç organların çalışmasını kontrol eden sistem. Sempatik sistem, kalp kasının uyarılmasından, solunum hareketlerinin geliştirilmesinden, öğrencinin açılmasından, kan şekeri seviyelerinin yükseltilmesinden, bağırsakların gevşemesinden ve sfinkterlerinin kasılmasını arttırmasından sorumlu olan otonomik sistemin bir parçasıdır.

Feokromasitomadaki klasik semptom, hastaların% 50'sinde gözlenen arteriyel hipertansiyondur (kan basıncında artış). Hastaların% 40-50'sinde hipertansif (katekolamin) krizler meydana gelir, hastalık kısa süreli ve kendi kendine sonlanır. Kan basıncında çok yüksek sayılara kadar keskin bir artış ile karakterize edilir ve aşağıdaki gibi özel işaretlerle birlikte verilir:

  1. Baş ağrısı.
  2. Artan terleme.
  3. Kalp çarpıntısı.

Üç bileşenden hiçbiri mevcut değilse, üçlü yüksek bir özgüllüğe sahip olduğundan feokromositoma tanısı reddedilir.

Saldırılar, bir gün içinde 1 aydan birkaç ay içinde 24-30 kez meydana gelir. Çoğunlukla hızla gelişir ve yavaşça geçer. Genellikle bir saatten fazla sürmez, ancak bazen onların süresi bir haftaya kadar ulaşabilir.

Çeşitli faktörler bir saldırıyı tetikleyebilir: fiziksel efor, vücut pozisyonunda değişiklik, zihinsel ajitasyon, fizyolojik ayrılma, uzun süreli oruç tutma, sigara içme vb.

Klinik semptomların şiddetine göre, hastalığın üç aşaması vardır.

Feokromositoma nedir?

Feokromasitoma, adrenal bezlerin katekolamin üreten chromaffin medullasından köken alan bir tümördür. Tümör, mediastende yer alan chromaffin hücrelerinden, Zukkerkandl organı da dahil olmak üzere aort boyunca, mesane duvarında, karaciğer ve böbreklerin kapılarında meydana gelebilir, bu durumda paraganglioma olarak adlandırılır. DSÖ tarafından 2004 yılında kabul edilen bu tanımlar, adrenal tümörlerin, malignite görülme sıklığının göreceli olarak düşük olması, kalıtsal sendromlar içindeki diğer hastalıklar ile sık görülen ilişki gibi bazı önemli özelliklerini vurgulamaya hizmet etmektedir.Genetik anormalliklerin araştırılması ve birçok klinik çalışmada, bu hastalıklar ortak bir genetik temele ve benzer fonksiyonel özelliklere sahip oldukları dikkate alınarak birlikte düşünülür. Birçok kaynakta, özellikle 2005'ten önce paraganglioma grubuna ait oluşumlar feokromasitoma olarak kabul edilmektedir.

Tümör ilk olarak 1985 yılında Frenkel tarafından tanımlanmıştı ve 18 yaşında bir genç kadına bir otopside keşfetti. Bir yanda patolog sarkom, diğerinde anjiyosarkom olarak tespit edilen bilateral bir tümör buldu. “Feokromositoma” terimi, 1912'de, patolojist Pick'in bir tümörün kahverengiye dönüşme yeteneğini keşfettiği 1912'de ortaya çıkmıştır, bu terim, Yunanca sözcüklerin “kahverengi, karanlık”, renk – “renk” ve sitoma – “tümör” terimlerinden gelmektedir.

Feokromositomun epidemiyolojisi

Feokromositlerin prevalansı tam olarak bilinmemektedir, bazı popülasyonlarda insidansı daha yüksek olabilir. İnsidans hızının, yılda yaklaşık 1.000.000 kişi başına 2 ila 8 vaka olduğu, yaklaşık olarak erkekler ve kadınlar arasında olduğu tahmin edilmektedir. Feokromosit prevalansı yaşla birlikte artmakta, otopside% 50'den fazla, intravital tanısı olmayan bireylerde% 0.1'e ulaşılmaktadır.Feokromosit – PRESSOR çalışmasında yer alan organizasyona göre, toplam insidans yılda 1000.000 kişi başına 10 vakadır. Rastgele saptanan adrenal tümörler arasında feokromasitomalar% 1.5 ila% 11, ortalama% 5'tir.

Geçmiş yılların sayısız literatür kaynağı, "% 10" un fıtriyal lokalizasyona sahip olduğunu (% 10'unun karın boşluğunun dışında),% 10'unun malign,% 10'unun bilateral,% 10'unun hipertansiyonu olmayan hastalarda bulunduğunu belirten "düzine kurala" işaret etmektedir. Çocuklarda% 10 bulunurken,% 10'u kalıtsal hastalıklardan kaynaklanmaktadır. Son çalışmalar bu kuralı çürütüyor. Tümörlerin% 98'ine kadar karın boşluğunda ve pelviste lokalize, göğüsteki% 2'den az ve boynunda yaklaşık% 0,2, kafatasındaki, orta kulakta ve spermatik kordda nadiren görülür. Feokromositin malign formlarının oranı% 13-26'dır.

Semptomlar ve feokromasitoma belirtileri

Literatürde, feokromositoma sıklıkla çok sayıda katekolamin atmak için her an hazır olan bir “farmakolojik bomba” ile karşılaştırılmakta, sonuçta ortaya çıkan klinik belirtiler farklılaşmaktadır.

Katekolamin krizi, ciddi bir komplikasyon veya hastanın ölümü ile sonuçlanabilen tehlikeli bir hipertansif kriz türüdür. Adrenerjik semptomlarla birlikte artan tansiyon. Bir krizin yüksekliğinde, subendokardiyal iskeminin bir resmi, çeşitli aritmiler ve hatta transmural miyokard enfarktüsünün bir resmi ortaya çıkar. Katekolamin krizi bazen şiddetli hipotansiyon dönemleri ile kan basıncında keskin artışların düzensiz bir şekilde değiştirilmesiyle yer değiştirebilir. Bu duruma, yaşamın acil bir tehlikesi olan kontrolsüz hemodinamik denir. Bu uzun süreli bir krizle birlikte, yoğun terapötik önlemlere rağmen, 3-4 saat içinde devam etmekle birlikte, genellikle tümörün acilen çıkarılması için karar verilir, ancak böyle ciddi bir komplikasyonu olan hastalarda cerrahi özellikle büyük bir risktir.

Önde gelen arteriyel hipertansiyon olan 80'den fazla feokromasitoma belirtisi tanımlanmıştır. Başlıca klinik semptomlar arasında baş ağrısı, çarpıntı ve terleme (genellikle gövde) yer alır.Arteriyel hipertansiyonlu bir hastada bu “klasik triad”, bir Fransız çalışmasında feokromasitoma tanısı konmasıyla ilgili olarak oldukça spesifik (% 93.8) ve oldukça duyarlı (% 90.9) idi.

Feokromasitoma / paraganglioma olan hastalarda çeşitli semptomların ortaya çıkması

Elin arkasındaki yüzeysel damarlar görülmez.

EKG'de sık görülen anormallikler sinüs taşikardisi, ventriküler taşiaritmiler, iskemi.

Katekolamin salgılayan adrenal medulla ile 6 ana semptom kompleksi tanımlanmıştır.

  1. Kardiyovasküler sendrom.
  2. Nöropsikiyatrik – baş ağrısı, terleme, yorgunluk, bellekte keskin bir azalma, kas titremesi. Artan terleme hipertansif nöbet sırasında açıkça ortaya çıkar ve bazı yazarlar bunu izole bir semptom olarak tanımlarlar (insidans% 37–85). Çeşitli kaynaklara göre, vakaların% 48-73'ünde ortaya çıkan kas titremesi, kendini ekstremitelerin klonik konvülsiyonları ve tremoru ve iç titreme hissi olarak gösterebilir.
  3. Sindirim sistemi, kusma, epigastrik bölgede ağrı, atonik kabızlık, akut ülser işlevinin ihlalleri.Hastaların% 10-55'inde meydana gelen karın ağrısı, hem arka planda hem de interiktal dönemde görülmektedir.
  4. Endokrin değişimi – kilo kaybı, artan bazal metabolizması, karbonhidrat metabolizması. Feokromositoma olan hastaların% 9-58'inde kilo kaybı olur. Katabolik süreçlerin hızlanması nedeniyle, bir subfebril durumu mümkündür.
  5. Hematolojik – bir kriz sırasında, hiperleökositoz, krizden 5 saat sonra daha fazla normalleşme ile kan şekeri düzeylerinde bir artış, kan pıhtılaşması, lenfositler, eritrositler bir artış.
  6. Tümör sendromu.

Klinik olarak tezahür ettirilmemiş, sözde "aptal" feokromositomaların varlığı olasılığı hakkında hatırlanmalıdır. Bunların çoğu tesadüfi sayıya aittir ve rasgele ışın-inceleme yöntemleri ile tanımlanmıştır. İnsidental feokromasitomalar arasında, vakaların% 5'inde ortalama olarak bulunur. Buna rağmen, MONIKI'ye göre, adrenal bezlerin "dilsiz" tümörleri, chromaffin olarak çıkarıldıktan sonra doğrulanmış,% 39'unda ameliyattan önce şüpheli feokromositoma yol açabilecek işaretler vardır.

Laboratuvar Tanı Yöntemleri

Vücutta katekolamin sentezinin yolları 1939'dan beri bilinmektedir.Çeşitli biyolojik sıvılar ve dokularda katekolaminlerin içeriğinin değerlendirilmesi, kolorimetrik yöntemlerle ve biyolojik örnek yöntemleriyle gerçekleştirilmiştir. Değişmeyen katekolaminler 11 C'yi temsil ettiğinden dolayı kısa yarı ömür ve yüksek maliyet, bu maddelerin kullanımını önemli ölçüde sınırlamaktadır. 18P-DOPA ve 18P-dopamin kullanılarak PET çalışması umut verici olabilir.

Diferansiyel teşhis

Birçok yazar, bir feokromasitoma dışlandığında, karakteristik bir klinik duruma işaret etmek için “psödohokromositoma” terimini kullanırlar. Psödokromasitomalar heterojen bir hastalık grubudur. Primer psödokromasitomalar şiddetli paroksismal esansiyel hipertansiyon formlarıdır. İkincil – adrenal hastalığı, hipertiroidizm, hipoglisemi, felç, migren, epilepsi, miyokard enfarktüsü, aritmi, panik bozukluk olduğu, "peynir" sendromu, çeşitli farmakolojik ajanlar (kokain, LSD, amfetamin, tiroksin, MAO inhibitörleri, trisiklik antidepresanlar) ve diğer etkileri nedenler. Ayırıcı tanıda anamnez toplanması ve paroksism akışının özelliklerini tanımlamanın yanı sıra meydana geldiği koşulları tanımlamak çok önemlidir.Patoksismal esansiyel hipertansiyonun ayırıcı tanısı en zor olanıdır; paroksismler kendiliğinden feokromositomada olduğu gibi ortaya çıkar.

Kötü huylu feokromositoma

Feokromositlerin (feokromoblast) malign formlarının insidansı hakkındaki veriler,% 13-26 arasında önemli ölçüde değişmektedir. Malign formlar, özellikle SDHB geni mutasyona uğradığında paragangliomalar arasında daha yaygındır. Benign olarak kabul edilen bazı tümörler, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra metastaz verirler. 5 yıllık bir dönemde% 50'lik düzenin mortalite oranı, terapötik yöntemlerle ilgili bilgi eksikliğini göstermektedir. Bazı kaynaklar, yaşam beklentisinin metastazların lokalizasyonuna büyük ölçüde bağlı olduğunu göstermektedir: Karaciğerdeki ve akciğerlerdeki metastazların varlığı nispeten olumsuzdur ve kemiklerde nispeten elverişlidir.

Histolojik inceleme ile bile benign ve malign formları doğrulamakta bazı zorluklar vardır. İkincisi için, malign feokromasitoma'nın 12 özellik özelliğini dikkate alan özel bir PASS ölçeği geliştirilmiştir.Malignite için en güvenilir kriter, metastaz yeteneğidir. Diğer kriterler ise tümörün büyük boyutu, SDHB genindeki mutasyonlar, tümörün ekstra adrenal lokalitesidir.

Tanı için tüm vücudun taranmasını sağlayan görüntüleme teknikleri tercih edilir. Cerrahi ile birlikte kullanılan en iyi kemoterapi yöntemi, 131 I metaiodobenzilguanidinin tedavisidir, ancak bu yöntem nadiren iyileşir.

Laboratuvar testleri

Kan testi

    Genel kan testi

Saldırı sırasında, katekolaminlerin etkisi altında dalağın düz kasındaki değişiklikler kanda kaydedilmiştir.

  • lökositler arttı: 9,0×10 üzerinde 9 / l
  • lenfosit sayısı arttı: toplam lökosit sayısının% 37'den fazlası
  • eozinofiller arttı: toplam lökosit sayısının% 5'inden fazlası
  • kırmızı kan hücreleri arttı: 5.0'dan fazla · 10 12 / l
  • Glikoz seviyesi arttı: 5.55 mmol / l'den fazla
  • Kan plazmasındaki katekolamin düzeyini belirleme

    norm:

    • adrenalin: 10 – 85 pg / ml.
    • norepinefrin: 95 – 450 pg / ml.
    • dopamin: 10-100 pg / ml.
  • semptomlar feokromositoma:

    • Saldırılar sırasında hormonların seviyesi onlarca ve yüzlerce kez artmıştır. Diğer zamanlarda normal veya azaltılmış olabilir. Hipertansiyon ile hormon seviyesi 2 kat artmaktadır.
    • Norepinefrin seviyesi adrenalin seviyesinden daha yüksektir.
    • Adrenal bezlerin malign bir tümöründe dopamin düzeyi belirgin olarak artmaktadır.

    İdrar testi

    Analiz için, idrar, krizden ya da günlük olarak 3 saat boyunca toplanır.

    1. Günlük idrar analizi. Gün içindeki tüm idrar, en az 2 litrelik bir kapta toplanır. Konteyner buzdolabında saklanmalıdır, koruyucu olarak 10 ml% 30'luk H2S04 çözeltisi ilave edin. İdrarın son kısmı ilk olarak aynı zamanda alınır. İdrar hacmi kaydedilir. Kabın içeriği çalkalanır ve inceleme için 100 ml'lik steril bir kaba dökülür.
    2. Üç saatlik bir idrarın analizi. En doğru sonuç bir saldırı sırasında elde edilebilir, ancak bu noktada idrar toplama zor olabilir. Bu nedenle, numune saldırıdan 3 saat sonra alınır.

    belirtiler:

    • Katekolamin normu 200 μg / dl'dir. Feokromositoma ile, seviye birkaç kez artmıştır.
    • Silindirler idrarda bulunur.
    • Yükseltilmiş glukoz seviyeleri: 0.8 mmol / l üzerinde.
    • Artan protein seviyesi: 0.033 g / l'den fazla.

    Saldırıların dışında idrar analizi normaldir.

    Plazma ve idrarda metanefrin (metanefrin ve normetanefirin) toplam konsantrasyonunun belirlenmesi Hormonlar kanda hızla bozulur ve reseptörlere bağlanır,ve metanefrin ve normetanefrin (adrenalin ve noradrenalin parçalanma ürünleri) 24 saat sürmektedir. Yöntemin duyarlılığı% 98'dir.

    semptomlar feokromositoma:

    Kan plazmasındaki metanefrin seviyesi:

    • 2-3690 pg / ml üzerinde metanefrin.
    • normetanefrin 5-3814 pg / ml üzerinde.

    İdrarda metanefrin seviyesi:

    • metanefrin 345 mcg / gün üzeri.
    • normetanephrine 440 mcg / gün üzeri.

    Enstrümental araştırma yöntemleri

    İç organların ultrasonu

    Ultrasonik dalgaların özelliklerine dayanarak iç organların non-invaziv ve güvenli incelenmesi. Dokular ultrasonu farklı yansıtır ve cihaz elde edilen sonuçları analiz eder ve bir görüntü oluşturur. Araştırmanın doğruluğu% 80-90'dır. Eğer tümör boyutu 2 cm'yi geçerse verim artar.

    Cildin üzerine bir hidrojel uygulanır, bu da ultrasonun dokudan geçmesine izin verir. Sensör ultrasonik dalgalar gönderir ve organlardan yansımalarını yakalar. Bir feokromasitoma, adrenal dokudaki yoğunluk ve yapıdan farklıdır, bu nedenle monitör ekranında açıkça görülebilir.

    Amacı Tanı: tümörün yerini ve boyutunu belirlemek.

    belirtiler:

    • adrenal bezlerin üst direğinde küçük yuvarlak bir formasyon
    • açıkça görülebilir kapsül
    • tümörün pürüzsüz sınırları
    • Akustik yoğunluk artmıştır – feokromositoma parlak bir noktaya sahiptir
    • Tümörün içinde sıvı ile dolu boşluklar (nekroz alanları) vardır
    • kalsiyum birikintileri

    Adrenal bezlerin CT

    Hastanın farklı açılardan bir dizi X-ışını yaptığı bilgisayarlı tomografi çalışması. Bilgisayar donanımını kullanarak, iç organların katmanlı bir görüntüsünü elde etmek için sonuçları karşılaştırılır. İntravenöz kontrast madde kullanımı ile tümör ve damarları hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz. Böyle bir çalışmanın feokromasitoma ile etkinliği% 100'e yakındır.

    Çalışmanın amacı – adrenal tümörün boyutunu değerlendirmek ve doğasını açıklığa kavuşturmak. Operasyona hazırlık için zorunlu araştırma.

    belirtiler:

    • yuvarlak veya oval şekilli
    • düzgün olmayan yapı. Bir tümör, bir kapsül veya kalsiyum birikintileri, kanamalar, boşluklar içerebilir.
    • Bir kontrast maddenin uygulanmasıyla, tümörün beslenmesinde çok sayıda damar görülür.
    • 10 dakika içinde% 50'den fazla feokromasitomadan kontrast madde çıkarılma oranı
    • tümör – yüksek yoğunluklu alan (25-40 ünite)

    Retroperitoneal organların MRG'si

    Adrenal bezleri ve retroperitoneal alanın diğer organlarını görselleştirmeyi sağlayan X-ışını olmayan muayene yöntemi. Sabit bir manyetik alanda, hücrelerdeki hidrojen atomları, hassas sensörler tarafından yakalanan elektromanyetik salınımlar oluşturur. Bir kontrast madde, adrenal bezi ve tümörün kendisini sağlayan damarları görselleştirmek için intravenöz olarak enjekte edilir.

    Hasta masanın üzerinde ve onun etrafında, cihazın tünelinde, tarayıcı okumaları alır. Elde edilen sonuçlar özetlenir ve ilgili alanın katmanlı görüntüleri (bölümleri) oluşturulur.

    MRG yardımıyla 2 mm'den bir feokromositoma tespit etmek ve yerini doğru olarak belirlemek mümkündür. Kural olarak, kontrastlı sonuçlara sahip BT taraması doğru tanı koymada başarısız olursa MRG reçete edilir. Araştırmanın doğruluğu% 90-100'dür.

    belirtiler:

    • birkaç mm'den 15 cm'ye kadar yuvarlak eğitim
    • iyi huylu konturlar durumunda, konturlar adrenal korteks kanseri durumunda doğrudur, konturlar belirsizdir,
    • bir kapsül olabilir
    • Yapı heterojendir, katı inklüzyonlara veya sıvı ile dolu kistik boşluklara sahip olabilir.

    Adrenal sintigrafi

    Adrenal dokuda biriken maddelerin izotopları (iodholesterol, scintadrene) intravenöz olarak enjekte edilir. Bundan sonra, onların varlığı bir tarayıcı – bir gama dedektörü kamera kullanılarak kaydedilir.

    Bu yöntem sadece adrenal bezde değil aynı zamanda yakın çevresinde feokromositomaların yanı sıra, hastalığın habis seyrinde tümör metastazını da tanımlamanıza olanak sağlar.

    belirtiler:

    • adrenal bezlerdeki radyoizotopun asimetrik birikimi,
    • adrenal medullada izotop birikimi,
    • İzotopun adrenal bez dışında birikmesi.

    İnce iğne emme biyopsisi

    Feokromasitoma karakteristik tipte bir BT ve MRG'ye sahip değilse ince iğne biyopsisi gereklidir. Lokal anestezi alanı novokain veya lidokain yapın. Bir ultrason veya BT taramasının kontrolü altında, tümöre bir iğne sokulur ve şırınga pistonu çekilerek, mikroskop altında inceleme için malzeme seçilir.

    Amacı biyopsiler – tümörün hangi hücrelerden oluştuğunu belirlemek için bir feokromositomayı inflamatuar bir işlemden veya bir habis tümörden ayırmak için. İyi huylu mu yoksa adrenal kanser mi?

    semptomlar feokromositoma:

    • korteks ve adrenal bezin medulla hücreleri
    • kan hücreleri
    • kolloid sıvı
    • Tümörün kanserli doğasını gösteren atipik malign hücreler

    Bir biyopsi hipertansif bir krizi tetikleyebilir, bu nedenle bu soruşturma yöntemi sıklıkla kullanılmaz.

    Videoyu izle: Feokromasitoma

    Like this post? Please share to your friends: